Fibrose cística: causas, sintomas e tratamento


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Doença hereditária caracterizada pelo acúmulo de secreção no pulmão e no pâncreas pode interferir na vida do paciente

A fibrose cística, também conhecida como mucoviscidose, é uma doença genética de herança autossômica recessiva: ou seja, passa de pai para filho. Sua principal característica, segundo o pneumopediatra do Einstein, Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva Filho, é o acúmulo de secreções mais densas e pegajosas nos pulmões, no trato digestivo e em outras áreas do corpo.

A doença, explica o especialista, se manifesta basicamente com sintomas respiratórios, gastrointestinais e presença excessiva de cloro no suor. Causada por um gene defeituoso, a fibrose cística induz o organismo a produzir secreções espessas que obstruem pulmões e pâncreas.

“A insuficiência do pâncreas faz com que a digestão de gorduras e proteínas não seja adequada e os pacientes ficam desnutridos, pois não conseguem absorver os alimentos”, explica o pneumopediatra. Quanto mais precoce o diagnóstico, melhor para o paciente – atualmente ele pode ser feito no nascimento do bebê com o teste do pezinho. “A triagem neonatal é muito importante, pois com a dosagem de imunotripsina é possível detectar mais precocemente se a criança é um caso suspeito de fibrose cística, e assim, melhorar o prognóstico e a taxa de sobrevida”, afirma Silva Filho.

Sintomas

Ainda no período neonatal (em recém-nascidos) é possível observar o entupimento do intestino, dificuldade de ganhar peso, tosse com secreção e desidratação sem motivo aparente.

Com o passar dos anos o paciente pode apresentar perda de peso, desnutrição progressiva, tosse crônica com muita secreção, sinusite crônica, formação de pólipos nasais (aumento da mucosa do revestimento do nariz que formam pseudotumores no nariz), doença hepática (cirrose biliar), diabetes, infecções respiratórias e infertilidade.

As principais complicações dos pacientes com fibrose cística são: sangramento pulmonar, infecções graves, pneumotórax (vazamento de ar do pulmão) e obstrução intestinal.

Tratamento

O tratamento é multidisciplinar, pois envolve médicos, enfermeiros, fisioterapeutas e assistentes sociais e tem o objetivo de melhorar a sobrevivência e a qualidade de vida. “O principal foco na criança pequena é a nutriçãoadequada. Seguir dietas mais calóricas e fazer reposição das enzimas do pâncreas pode ajudar o paciente a não sofrer de desnutrição, que está associada à piora da doença pulmonar. Quanto mais desnutrido estiver o paciente, pior para o pulmão”, diz o especialista.

Para melhorar o trato respiratório são realizados tratamentos para fluidificar as secreções, com uso de nebulizações, fisioterapia respiratória, que ajuda a expelir a secreção, e o uso de antibióticos inalatórios.

De acordo com o pneumologista, a fibrose cística não tem cura e o tratamento ajuda a retardar a progressão da doença. “Conforme a doença pulmonar evolui e o paciente apresenta dilatação dos brônquios, acúmulo de secreção, insuficiência respiratória crônica e limitação das atividades diárias – casos muito avançados, o transplante de pulmão é a melhor opção e possui resultados satisfatórios”, conta Silva Filho.

Com os tratamentos atuais, os pacientes possuem expectativa de vida mais longa. Eles podem ter uma vida normal desde que realizem o tratamento adequado. Porém com o passar dos anos, a doença pulmonar piora e a pessoa pode ficar incapacitada. Em países de primeiro mundo, a sobrevida média é de 40 anos, daí a importância do diagnóstico precoce. Quanto mais cedo descobrir a fibrose cística, melhor a qualidade de vida e maior o tempo de sobrevivência do paciente.

Fonte: Dr. Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva Filho, pneumopediatra do Einstein

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